La maladie de Creutzfeldt-Jakob : l’ennemi inconnu

À l’ère de l’hyper-vieillissement, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) pourrait devenir une cause majeure de démence.

En 2030, un Japonais sur trois aura 65 ans ou plus. Cette constatation est troublante à la lumière d’une étude menée par une équipe de chercheurs de l’université d’Okayama sur l’incidence et la mortalité de la maladie de Creutzfeldt-Jakob au Japon.

Cette étude, publiée le mois dernier dans la revue Scientific Reports, a analysé les données recueillies par le gouvernement japonais sur les résidents de plus de 50 ans ayant reçu un diagnostic de MCJ, un portrait de la progression de la maladie dans le pays entre 2005 et 2014. Au cours de ces années, l’incidence de la MCJ a augmenté de 6,4 % par an, en particulier chez les personnes âgées de plus de 70 ans.

Bien que la MCJ soit considérée comme une maladie cérébrale rare, son incidence a presque doublé en une décennie, probablement en raison du vieillissement de la population.

Les maladies à prions telles que la MCJ sont dues à la transformation de la protéine prion cellulaire inoffensive et naturelle (PrPC) présente dans le cerveau en une forme neurotoxique mal repliée (PrPSc). Ces protéines pathogènes ont l’étonnante capacité d’induire un tel repliement dans d’autres protéines prion cellulaires, déclenchant une très lente cascade de destruction qui se propage dans tout le cerveau. Les symptômes tels que la démence et la perte de contrôle musculaire peuvent ne pas apparaître avant des années ou des décennies, selon la maladie à prions, mais lorsqu’ils apparaissent, la maladie est mortelle en peu de temps. À ce jour, il n’existe aucun traitement contre les maladies à prions et leur taux de mortalité est de 100 % dès l’apparition des symptômes.

Certaines maladies à prions sont transmissibles entre mammifères. Chez l’homme, une personne peut être infectée après avoir été exposée à du tissu cérébral ou à des organes contaminés par des prions (origine iatrogène). D’autres cas sont héréditaires, causés par des mutations génétiques qui rendent la forme mal repliée de la PrPC plus susceptible d’apparaître à un moment donné de la vie de ces patients. Cependant, la plupart du temps, les prions apparaissent spontanément, sans cause connue, ce que l’on appelle la maladie à prion sporadique. La MCJ se présente sous ces quatre formes (variante, sporadique, familiale et iatrogène), bien que la forme sporadique soit la plus courante, représentant 85 % des cas et se manifestant à la fin de l’âge moyen (vers 60 ans).

Bien qu’il n’y ait pas de cause unique à la plupart des cas de MCJ, on pense que l’âge est un facteur de risque majeur, car les protéines prions s’accumulent dans les cellules du cerveau avec l’âge. Cette étude n’est pas la première à mettre en évidence une augmentation apparente de la MCJ au fil du temps, en liant son apparition à l’âge. D’autres recherches ont révélé des tendances similaires dans de nombreux pays, mais le Japon est connu pour avoir la plus grande population âgée du monde, avec plus de 27 % de personnes âgées de plus de 65 ans.

« Bien que la MCJ sporadique soit une maladie rare, le phénomène du vieillissement de la population peut déclencher une augmentation de l’incidence de la MCJ », a déclaré dans un communiqué l’auteur principal de la recherche, Yoshito Nishimura, spécialiste de la santé publique.

L’augmentation des maladies neurodégénératives est peut-être le rappel le plus frappant des conséquences du vieillissement de la population, tant au Japon qu’ailleurs. L’incidence d’autres causes de démence, comme la maladie d’Alzheimer, devrait également augmenter dans les années à venir, notamment dans des pays comme les États-Unis, où le taux d’autres maladies chroniques chez les Américains âgés a également augmenté au fil du temps.

Selon la précédente analyse de la mortalité associée à la MCJ réalisée entre 1979 et 2004 au Japon, le taux brut de mortalité a atteint un pic de 1,3 par million d’habitants en 2004Cette nouvelle analyse indique que cette forte tendance s’est poursuivie, avec 4,1 cas de MCJ par million signalés en 2014. On constate donc une augmentation des taux d’incidence et de mortalité associés à la MCJ, avec une mortalité ajustée en fonction de l’âge de 3,1 % chez les hommes et de 3,9 % chez les femmes.

Plusieurs facteurs peuvent expliquer l’augmentation des taux d’incidence de la MCJ, comme la sensibilisation accrue à la maladie, l’amélioration de la précision des tests de diagnostic et l’évolution démographique d’une société de plus en plus vieillissante, ce dernier facteur étant celui qui contribue le plus aux tendances de la MCJ au Japon.

L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a annoncé la « Décennie du Vieillissement en Bonne Santé 2020-2030 » comme un appel à une plus grande attention mondiale sur le vieillissement de la population. Accueilli par le Japon en 2019, le Groupe des 20 (G20) a également adopté pour la première fois la question du vieillissement de la population comme l’un des principaux thèmes de la Réunion des Ministres de la Santé du G20, appelant à l’importance de s’engager dans le développement et la mise en œuvre d’un plan d’action national pour lutter contre la démence.

La MCJ et les autres formes de démence affecteront non seulement les personnes qui en sont atteintes, mais aussi les familles et les autres soignants, préviennent les auteurs. Les dernières statistiques de l’OMS estiment qu’environ 50 millions de personnes dans le monde souffrent de démence, les coûts sociaux mondiaux représentant 1,1% du produit intérieur brut mondial en 2015. Selon Nishimura, « contrairement aux autres types de démence qui évoluent relativement lentement, les patients atteints de la MCJ sporadique présentent une symptomatologie qui progresse rapidement. Il est donc urgent de trouver des stratégies efficaces pour améliorer la qualité de vie des patients et réduire la charge des soignants ». Il y a cinq ans, plus de 4,7 millions de Japonais vivaient avec une démence, et ce chiffre devrait passer à 7 millions d’ici 2025.“ La MCJ, bien que rare, deviendra plus courante dans la prochaine décennie. Les décideurs politiques et les responsables de la santé peuvent utiliser nos résultats pour établir des politiques de santé efficaces », conclut M. Nishimura.

Vous pouvez consulter la publication originale ici.