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Hoy en d\u00eda la comunidad cient\u00edfica se enfrenta a varios retos relacionados con la investigaci\u00f3n de las enfermedades pri\u00f3nicas. Uno de los principales y m\u00e1s importante es aquel que est\u00e1 enfocado al estudio de c\u00f3mo funcionan estas enfermedades humanas, tambi\u00e9n conocidas como Encefalopat\u00edas Espongiformes Transmisibles (EET); no disponemos de modelos de laboratorio (en el tubo de ensayo)que reproduzcan fielmente y en su totalidad la complejidad de estas enfermedades.<\/p>\n\n\n\n
Hace unos d\u00edas conocimos la noticia de que investigadores del Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos (NIH, por sus siglas en ingl\u00e9s) han desarrollado el primer sistema organoide cerebral humano, o mini-cerebro, para el estudio de las enfermedades pri\u00f3nicas. Se tratar\u00eda del modelo m\u00e1s cercano y parecido a un cerebro real que conocemos hasta la fecha.<\/p>\n\n\n\n
Estos mini-cerebros son peque\u00f1as esferas o bolas de c\u00e9lulas cerebrales humanas de tama\u00f1o muy peque\u00f1o, como un guisante, que muestran las principales caracter\u00edsticas de un enc\u00e9falo humano, dado que su organizaci\u00f3n, estructura y se\u00f1alizaci\u00f3n el\u00e9ctrica son similares a las del tejido cerebral humano. Los organoides, adem\u00e1s de estar compuestos de neuronas, las principales c\u00e9lulas del Sistema Nervioso Central (SNC), tambi\u00e9n contienen astrocitos y oligodendrocitos, otros tipos de c\u00e9lulas nerviosas. Estas \u00faltimas tambi\u00e9n podr\u00edan jugar un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. Por todo ello, junto con que pueden sobrevivir en un ambiente controlado de laboratorio desde meses hasta a\u00f1os, estos modelos se est\u00e1n usando para el estudio de enfermedades neurodegenerativas, como la enfermedad de Alzheimer o el s\u00edndrome de Down.<\/p>\n\n\n\n
Los autores del estudio, publicado en la revista cient\u00edfica Acta Neuropathologica Communication<\/em><\/a>, han desarrollado estos mini-cerebros usando c\u00e9lulas madres pluripotentes inducibles (c\u00e9lulas iPS, por sus siglas en ingl\u00e9s), derivadas de la piel (es decir, han sido capaces de convertir c\u00e9lulas de la piel en c\u00e9lulas del sistema nervioso). Los cient\u00edficos fueron capaces de infectar estos organoides (a los 5 meses de edad) usando muestras de dos pacientes que presentaban dos subtipos de Enfermedad de Creutzfeldt\u2013Jakob (ECJ) espor\u00e1dica (sECJ), MV1 y MV2. Durante el transcurso de la investigaci\u00f3n, los cient\u00edficos monitorearon los mini-cerebros con el fin de confirmar la infecci\u00f3n y buscar cambios en los par\u00e1metros asociados a la enfermedad. As\u00ed, fueron capaces de confirmar la enfermedad un mes despu\u00e9s de la infecci\u00f3n de los organoides y describieron cambios en el metabolismo y otros par\u00e1metros relacionados con la enfermedad y su progreso.<\/p>\n\n\n\n Por otro lado, una caracter\u00edstica importante de la ECJ es la heterogeneidad de sus diferentes subtipos, lo que complica a\u00fan m\u00e1s el estudio y modelaje de dicha enfermedad. En este estudio, los autores observaron que los subtipos sECJ MV1 y sECJ MV2 afectan de forma diferente al mismo tipo de mini-cerebro. Observaron que los organoides infectados con el subtipo MV2 presentaban mayor actividad de siembra, par\u00e1metro relacionado con la propagaci\u00f3n de la infecci\u00f3n, que los infectados con el subtipo MV1. Por el contrario, los organoides infectados con MV1 mostraron m\u00e1s da\u00f1os en el mini-cerebro que los infectados con MV2. Bradley R. Groveman y el resto de autores de este estudio indican que esta nueva tecnolog\u00eda de sistemas de organoides contin\u00faa en desarrollo y que puede ser de gran valor en el futuro, ayudando a entender por qu\u00e9 diferentes subtipos de una misma enfermedad afectan de forma espec\u00edfica a \u00e1reas concretas del cerebro y no a otras, as\u00ed como arrojar luz sobre el mecanismo de propagaci\u00f3n pri\u00f3nica entre c\u00e9lulas.<\/p>\n\n\n\n Por \u00faltimo, Groveman y colaboradores esperan aprender c\u00f3mo prevenir el da\u00f1o celular y restaurar las funciones cerebrales da\u00f1adas a causa de la enfermedad, aunque reconocen que este modelo, aun siendo prometedor, tiene ciertas limitaciones. Entre ellas, la alta heterogeneidad que presentan los mini-cerebros, la falta de vasos sangu\u00edneos o la ausencia de otros tipos de c\u00e9lulas que suelen encontrarse en el cerebro, como la microgl\u00eda. Aun as\u00ed, estos nuevos mini-cerebros suponen un prometedor modelo para investigar los mecanismos de la enfermedad y, no menos importante, ensayar futuras terapias potenciales para las enfermedades pri\u00f3nicas.<\/p>\n\n\n\n Tambi\u00e9n se encuentra en: <\/a>https:\/\/asociacioncjd.org\/2019\/06\/18\/un-mini-cerebro-como-modelo-de-laboratorio-para-el-estudio-de-las-enfermedades-prionicas\/<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Hoy en d\u00eda la comunidad cient\u00edfica se enfrenta a varios retos relacionados con la investigaci\u00f3n de las enfermedades pri\u00f3nicas. Uno<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[36],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/335"}],"collection":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=335"}],"version-history":[{"count":1,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/335\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":337,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/335\/revisions\/337"}],"wp:attachment":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=335"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=335"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=335"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}