![\"\"](\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/Captura-1.jpg\")
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La communaut\u00e9 scientifique est aujourd’hui confront\u00e9e \u00e0 plusieurs d\u00e9fis li\u00e9s \u00e0 la recherche sur les maladies \u00e0 prions. L’un des principals et des plus importants est celui qui est ax\u00e9e sur l’\u00e9tude du fonctionnement de ces maladies humaines, \u00e9galement connues sous le nom d’Enc\u00e9phalopathies Spongiformes Transmissibles (EST); nous ne disposons pas de mod\u00e8les de laboratoire (en \u00e9prouvette) qui reproduisent fid\u00e8lement la complexit\u00e9 de ces maladies dans leur int\u00e9gralit\u00e9.<\/p>\n\n\n\n
Il y a quelques jours, nous avons appris que des chercheurs du National Institute de la Sant\u00e9 aux \u00c9tats-Unis (NIH, selon son sigle en anglais) ont mis au point le premier syst\u00e8me de cerveau organo\u00efde humain, ou mini-cerveau, pour l’\u00e9tude des maladies \u00e0 prions. Ce serait le mod\u00e8le le plus proche d’un vrai cerveau que nous connaissions \u00e0 ce jour.<\/p>\n\n\n\n
Ces mini-cerveaux sont de minuscules sph\u00e8res ou boules de cellules c\u00e9r\u00e9brales humaines de tr\u00e8s petite taille, comme un petit pois, qui pr\u00e9sentent les principales caract\u00e9ristiques d’un cerveau humain, puisque leur organisation, leur structure et leur signalisation \u00e9lectrique sont similaires \u00e0 celles du tissu c\u00e9r\u00e9bral humain. Les organo\u00efdes, en plus d’\u00eatre compos\u00e9s de neurones, les principales cellules du syst\u00e8me nerveux central (SNC), contiennent \u00e9galement des astrocytes et des oligodendrocytes, d’autres types de cellules nerveuses. Ces derniers peuvent \u00e9galement jouer un r\u00f4le important dans le d\u00e9veloppement de la maladie. Pour toutes ces raisons, ainsi que parce qu’ils peuvent survivre dans un environnement de laboratoire contr\u00f4l\u00e9 pendant des mois, voire des ann\u00e9es, ces mod\u00e8les sont utilis\u00e9s pour l’\u00e9tude des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives, telles que la maladie d’Alzheimer ou le syndrome de Down.<\/p>\n\n\n\n
Les auteurs de l’\u00e9tude, publi\u00e9e dans la revue scientifique Acta Neuropathologica Communication<\/em>, ont mis au point ces mini-cerveaux en utilisant des cellules souches pluripotentes inductibles (cellules iPS, selon son sigle en anglais) d\u00e9riv\u00e9es de la peau (c’est-\u00e0-dire qu’ils ont r\u00e9ussi \u00e0 convertir des cellules de la peau en cellules du syst\u00e8me nerveux). Les scientifiques ont pu infecter ces organo\u00efdes (\u00e0 l’\u00e2ge de 5 mois) \u00e0 l’aide d’\u00e9chantillons provenant de deux patients pr\u00e9sentant deux sous-types de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadique (sMCJ), MV1 et MV2. Au cours de la recherche, les scientifiques ont surveill\u00e9 les mini-cerveaux afin de confirmer l’infection et de rechercher des changements dans les param\u00e8tres associ\u00e9s \u00e0 la maladie. Ils ont ainsi pu confirmer la maladie un mois apr\u00e8s l’infection des organo\u00efdes et ont d\u00e9crit les modifications du m\u00e9tabolisme et d’autres param\u00e8tres li\u00e9s \u00e0 la maladie et \u00e0 sa progression.<\/p>\n\n\n\n D’autre part, une caract\u00e9ristique importante de la MCJ est l’h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9 de ses diff\u00e9rents sous-types, ce qui complique encore l’\u00e9tude et la mod\u00e9lisation de cette maladie. Dans cette \u00e9tude, les auteurs ont observ\u00e9 que les sous-types sCJD MV1 et sCJD MV2 affectent diff\u00e9remment le m\u00eame type de mini-cerveau. Ils ont observ\u00e9 que les organo\u00efdes infect\u00e9s par le sous-type MV2 pr\u00e9sentaient une activit\u00e9 d’ensemencement, un param\u00e8tre li\u00e9 \u00e0 la propagation de l’infection, plus \u00e9lev\u00e9e que ceux infect\u00e9s par le sous-type MV1. En revanche, les organo\u00efdes infect\u00e9s par MV1 pr\u00e9sentaient plus de dommages au mini-cerveau que ceux infect\u00e9s par MV2. Bradley R. Groveman et les autres auteurs de cette \u00e9tude indiquent que cette nouvelle technologie de syst\u00e8me organo\u00efde est encore en cours de d\u00e9veloppement et pourrait \u00eatre d’une grande utilit\u00e9 \u00e0 l’avenir, en aidant \u00e0 comprendre pourquoi diff\u00e9rents sous-types d’une m\u00eame maladie affectent des zones sp\u00e9cifiques du cerveau et pas d’autres, ainsi qu’en \u00e9clairant le m\u00e9canisme de propagation des prions entre les cellules.<\/p>\n\n\n\n Enfin et surtout, Groveman et ses coll\u00e8gues esp\u00e8rent apprendre comment pr\u00e9venir les dommages cellulaires et restaurer les fonctions c\u00e9r\u00e9brales endommag\u00e9es par la maladie, m\u00eame s’ils reconnaissent que ce mod\u00e8le, bien que prometteur, pr\u00e9sente certaines limites. Parmi elles, la grande h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9 des mini-cerveaux, l’absence de vaisseaux sanguins ou l’absence d’autres types de cellules que l’on trouve habituellement dans le cerveau, comme la microglie. Malgr\u00e9 tout, ces nouveaux mini-cerveaux repr\u00e9sentent un mod\u00e8le prometteur pour l’\u00e9tude des m\u00e9canismes de la maladie et, surtout, pour l’essai de futurs traitements potentiels des maladies \u00e0 prions.<\/p>\n\n\n\n Vous pouvez \u00e9galement le trouver dans : <\/a>https:\/\/asociacioncjd.org\/2019\/06\/18\/un-mini-cerebro-como-modelo-de-laboratorio-para-el-estudio-de-las-enfermedades-prionicas\/<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" La communaut\u00e9 scientifique est aujourd’hui confront\u00e9e \u00e0 plusieurs d\u00e9fis li\u00e9s \u00e0 la recherche sur les maladies \u00e0 prions. L’un des<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[1],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/338"}],"collection":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=338"}],"version-history":[{"count":1,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/338\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":340,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/338\/revisions\/340"}],"wp:attachment":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=338"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=338"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=338"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}