{"id":381,"date":"2021-05-19T10:00:52","date_gmt":"2021-05-19T10:00:52","guid":{"rendered":"http:\/\/redprion.unizar.es\/?p=381"},"modified":"2021-05-19T10:56:39","modified_gmt":"2021-05-19T10:56:39","slug":"cual-es-el-origen-de-las-vacas-locas","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/redprion.unizar.es\/?p=381","title":{"rendered":"\u00bfCu\u00e1l es el origen de las vacas locas?"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Enric Vidal<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Las enfermedades pri\u00f3nicas, como la enfermedad de las vacas locas, son enfermedades neurodegenerativas causadas por priones. Los priones son prote\u00ednas que todos los mam\u00edferos tenemos en nuestro organismo y que sufren un cambio de forma que desencadena un proceso neurodegenerativo. A d\u00eda de hoy no existe ning\u00fan tratamiento ni vacuna para prevenir estas enfermedades, que son mortales.<\/p>\n\n\n\n<p>Este cambio de forma puede darse fundamentalmente por tres razones diferentes:<\/p>\n\n\n\n<ul><li>O bien por una mutaci\u00f3n en el gen que codifica por la prote\u00edna pri\u00f3n, que origina los casos gen\u00e9ticos o familiares de enfermedades pri\u00f3nicas (Insomnio Fatal Familiar, S\u00edndrome de Gerstmann Straussler Scheinker, etc.).<\/li><li>De forma espor\u00e1dica, es la causa m\u00e1s frecuente, aproximadamente una persona de cada 3 millones sufre la enfermedad de Creutzfeldt Jackob.<\/li><li>O bien de forma adquirida, por ejemplo por consumo de alimentos contaminados con priones. Es el caso de la encefalopat\u00eda espongiforme bovina (o mal de las vacas locas) donde personas que consumieron alimentos que conten\u00edan priones de vaca loca se infectaron y sufrieron la enfermedad conocida como Variante de Creutzfeldt Jackob.<\/li><\/ul>\n\n\n\n<p>A finales del siglo XX estall\u00f3 la crisis de las vacas locas y r\u00e1pidamente se pudo deducir que el origen del problema con las vacas era el consumo de piensos elaborados con harinas de carne y hueso. Las primeras hip\u00f3tesis apuntaban a que el priones de Scrapie cl\u00e1sico, una enfermedad pri\u00f3nica de las ovejas y las cabras conocida desde hac\u00eda mucho tiempo, hab\u00edan podido ser los causantes. Ahora sabemos que esto no es as\u00ed ya que si se infectan bovinos experimentalmente con Scrapie la enfermedad que desarrollan es diferente de la encefalopat\u00eda espongiforme bovina.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center\"><img loading=\"lazy\" width=\"1280\" height=\"720\" class=\"wp-image-382\" style=\"width: 750px;\" src=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001.png\" alt=\"\" srcset=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001.png 1280w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-300x169.png 300w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-1024x576.png 1024w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-768x432.png 768w\" sizes=\"(max-width: 1280px) 100vw, 1280px\" \/><\/p>\n\n\n\n<p>En un estudio publicado recientemente en la revista PNAS se han obtenido resultados que indican que el origen de las vacas locas se podr\u00eda encontrar en los casos de Scrapie at\u00edpico. Para llegar a esta conclusi\u00f3n los investigadores estudiaron varios casos de scrapie at\u00edpico diagnosticados en Catalunya y los inocularon en ratones transg\u00e9nicos que expresaban la prote\u00edna pri\u00f3n bovina (se trata de un modelo que simula la susceptibilidad de una vaca, con respecto a los priones). La sorpresa fue que estos ratones sufr\u00edan una enfermedad pri\u00f3nica id\u00e9ntica a la encefalopat\u00eda espongiforme bovina. Estos experimentos se repitieron con casos de scrapie at\u00edpico de diferentes or\u00edgenes: Espa\u00f1a, Francia, Portugal y de Noruega, y se obtuvo el mismo resultado.<\/p>\n\n\n\n<p><a href=\"https:\/\/www.pnas.org\/content\/early\/2019\/12\/11\/1915737116.short?rss=1\">Alvina Huor*, Juan Carlos Espinosa*, Enric Vidal*, Herv\u00e9 Cassard, Jean-Yves Douet, S\u00e9verine Lugan, Naima Aron, Alba Mar\u00edn-Moreno, Patricia Lorenzo, Patricia Aguilar-Calvo, Juan Badiola, Rosa Bolea, Mart\u00ed Pumarola, Sylvie L. Benestad, Leonore Orge, Alana M. Thackray, Raymond Bujdoso, Juan Maria Torres, and Olivier Andr\u00e9oletti (2019).&nbsp;<strong>The emergence of classical BSE from atypical\/Nor98 scrapie.<\/strong><em>&nbsp;Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (PNAS).<\/em><\/a><\/p>\n\n\n\n<p>El scrapie at\u00edpico es una cepa de pri\u00f3n de peque\u00f1os rumiantes (ovejas y cabras) que se cree que es espor\u00e1dica ya que suelen aparecer casos aislados y parece que no es transmisible entre ovejas de forma natural. A diferencia del Scrapie cl\u00e1sico, que se contagia entre los animales de un reba\u00f1o y los priones infecciosos pueden permanecer durante a\u00f1os en el medio ambiente. Gracias a este nuevo estudio ahora sabemos que el agente que provoca la enfermedad de las vacas locas est\u00e1 presente en estos casos de scrapie at\u00edpico, y que se desarrolla cuando el hu\u00e9sped receptor tiene la prote\u00edna pri\u00f3n bovina.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center\"><img loading=\"lazy\" width=\"1299\" height=\"974\" class=\"wp-image-383\" style=\"width: 750px;\" src=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-1.jpg\" alt=\"\" srcset=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-1.jpg 1299w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-1-300x225.jpg 300w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-1-1024x768.jpg 1024w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-1-768x576.jpg 768w\" sizes=\"(max-width: 1299px) 100vw, 1299px\" \/><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center\">Laboratorio PRIOCAT en IRTA-CReSA.<\/p>\n\n\n\n<p>Se trata de un ejemplo m\u00e1s de c\u00f3mo la transmisi\u00f3n de priones entre especies puede hacer cambiar las propiedades pato-biol\u00f3gicas de un pri\u00f3n. En este caso el scrapie at\u00edpico, que en principio no es transmisible a las personas, cuando pasa a un hu\u00e9sped con prote\u00edna pri\u00f3n de vacuno se convierte en un agente zoon\u00f3tico. Esta informaci\u00f3n es de gran relevancia desde una perspectiva de salud p\u00fablica ya que implica que la exposici\u00f3n de vacas a estos priones de peque\u00f1os rumiantes podr\u00eda dar lugar a la emergencia de nuevos casos de encefalopat\u00eda espongiforme bovina.<\/p>\n\n\n\n<p>El estudio ha sido liderado por el grupo del Dr. Olivier Andreoletti (ENVT-INRA en Toulouse, Francia) y ha contado con la participaci\u00f3n de Enric Vidal de la l\u00ednea de investigaci\u00f3n de enfermedades pri\u00f3nicas del IRTA-CReSA as\u00ed como con investigadores de la UAB, CISA-INIA y UNIZAR y de otros centros de Noruega, Portugal y el Reino Unido. El estudio, que se inici\u00f3 hace m\u00e1s de una d\u00e9cada, ha contado con fondos Europeos FEDER del programa transfronterizo INTERREG-POCTEFA inicialmente a trav\u00e9s del proyecto COTSA y sus secuelas conCOTSA y Transprion que, a d\u00eda de hoy, se han materializado con la red <a href=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/\">RedPRION<\/a> (EFA148 \/ 16) que agrupa diferentes grupos de investigaci\u00f3n en estas enfermedades de Catalu\u00f1a, Arag\u00f3n, el Pa\u00eds Vasco (Incluyendo el CICbioGUNE) y el sur de Francia (Midi-Pyr\u00e9n\u00e9es).<\/p>\n\n\n\n<p>El IRTA-CReSA cuenta con el laboratorio PRIOCAT, localizado en el interior de la unidad de bioseguridad de nivel 3 donde se lleva a cabo el diagn\u00f3stico de enfermedades pri\u00f3nicas animales de Catalu\u00f1a dentro del programa de control y erradicaci\u00f3n de las encefalopat\u00edas espongiformes transmisibles ( EETs) por encargo del DARP y del departamento de Salud de la Generalidad de Catalu\u00f1a. Adem\u00e1s se lleva a cabo una l\u00ednea de investigaci\u00f3n en estas enfermedades. Junto con el CISA-INIA de Madrid IRTA-CReSA configuran la infraestructura cienti\u00edfico t\u00e9cnica singular (ICTS) denominada <a href=\"http:\/\/www.rlasb.es\/\">RLASB: Red de Laboratorios de alta Seguridad biol\u00f3gica.<\/a><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center\"><img loading=\"lazy\" width=\"567\" height=\"144\" class=\"wp-image-384\" style=\"width: 750px;\" src=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image003-1.jpg\" alt=\"\" srcset=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image003-1.jpg 567w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image003-1-300x76.jpg 300w\" sizes=\"(max-width: 567px) 100vw, 567px\" \/><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enric Vidal Las enfermedades pri\u00f3nicas, como la enfermedad de las vacas locas, son enfermedades neurodegenerativas causadas por priones. 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