{"id":386,"date":"2021-05-19T10:04:15","date_gmt":"2021-05-19T10:04:15","guid":{"rendered":"http:\/\/redprion.unizar.es\/?p=386"},"modified":"2021-05-19T10:50:56","modified_gmt":"2021-05-19T10:50:56","slug":"quelle-est-lorigine-de-la-maladie-de-la-vache-folle","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/redprion.unizar.es\/?p=386&lang=fr","title":{"rendered":"Quelle est l&#8217;origine de la maladie de la vache folle ?"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Enric Vidal<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Les maladies \u00e0 prions, comme la maladie de la vache folle, sont des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives caus\u00e9es par des prions. Les prions sont des prot\u00e9ines que tous les mammif\u00e8res poss\u00e8dent dans leur organisme et qui subissent un changement de forme qui d\u00e9clenche un processus neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratif. \u00c0 ce jour, il n&#8217;existe aucun traitement ou vaccin pour pr\u00e9venir ces maladies, qui sont mortelles.<\/p>\n\n\n\n<p>Ce changement de forme peut se produire pour trois raisons principales :<\/p>\n\n\n\n<ul><li>Ou par une mutation dans le g\u00e8ne qui code pour la prot\u00e9ine prion, ce qui entra\u00eene des cas g\u00e9n\u00e9tiques ou familiaux de maladies \u00e0 prion (Insomnie Familiale Fatale, Syndrome de Gerstmann Straussler Scheinker, etc \ud83d\ude42<\/li><li>Sporadiquement, c&#8217;est la cause la plus fr\u00e9quente, environ une personne sur 3 millions souffre de la maladie de Creutzfeldt Jackob.<\/li><li>Or acquise, par exemple par la consommation d&#8217;aliments contamin\u00e9s par des prions. C&#8217;est le cas de l&#8217;enc\u00e9phalopathie spongiforme bovine (ou maladie de la vache folle), o\u00f9 les personnes qui ont consomm\u00e9 des aliments contenant des prions de la vache folle ont \u00e9t\u00e9 infect\u00e9es et ont souffert de la maladie dite de Creutzfeldt-Jackob..<\/li><\/ul>\n\n\n\n<p>\u00c0 la fin du XXe si\u00e8cle, la crise de la vache folle a \u00e9clat\u00e9 et on a rapidement d\u00e9duit que l&#8217;origine du probl\u00e8me des vaches \u00e9tait la consommation d&#8217;aliments compos\u00e9s de farine de viande et d&#8217;os. Les premi\u00e8res hypoth\u00e8ses sugg\u00e9raient que les prions de la tremblante classique, une maladie \u00e0 prions des moutons et des ch\u00e8vres connue de longue date, pouvaient en \u00eatre la cause. Nous savons maintenant que ce n&#8217;est pas le cas, car si les bovins sont infect\u00e9s exp\u00e9rimentalement par la tremblante, la maladie qu&#8217;ils d\u00e9veloppent est diff\u00e9rente de l&#8217;ESB.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center\"><img loading=\"lazy\" width=\"1280\" height=\"720\" class=\"wp-image-387\" style=\"width: 750px;\" src=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-1.png\" alt=\"\" srcset=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-1.png 1280w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-1-300x169.png 300w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-1-1024x576.png 1024w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-1-768x432.png 768w\" sizes=\"(max-width: 1280px) 100vw, 1280px\" \/><\/p>\n\n\n\n<p>Dans une \u00e9tude r\u00e9cemment publi\u00e9e dans la revue PNAS, des r\u00e9sultats ont \u00e9t\u00e9 obtenus qui indiquent que l&#8217;origine de la maladie de la vache folle pourrait se trouver dans des cas de tremblante atypique. Pour parvenir \u00e0 cette conclusion, les chercheurs ont \u00e9tudi\u00e9 plusieurs cas de tremblante atypique diagnostiqu\u00e9s en Catalogne et les ont inocul\u00e9s \u00e0 des souris transg\u00e9niques exprimant la prot\u00e9ine prion bovine (un mod\u00e8le qui simule la sensibilit\u00e9 d&#8217;une vache aux prions). La surprise fut que ces souris souffraient d&#8217;une maladie \u00e0 prions identique \u00e0 l&#8217;enc\u00e9phalopathie spongiforme bovine. Ces exp\u00e9riences ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9p\u00e9t\u00e9es avec des cas de tremblante atypique de diff\u00e9rentes origines : Espagne, France, Portugal et Norv\u00e8ge, et le m\u00eame r\u00e9sultat a \u00e9t\u00e9 obtenu.<\/p>\n\n\n\n<p><a href=\"https:\/\/www.pnas.org\/content\/early\/2019\/12\/11\/1915737116.short?rss=1\">Alvina Huor*, Juan Carlos Espinosa*, Enric Vidal*, Herv\u00e9 Cassard, Jean-Yves Douet, S\u00e9verine Lugan, Naima Aron, Alba Mar\u00edn-Moreno, Patricia Lorenzo, Patricia Aguilar-Calvo, Juan Badiola, Rosa Bolea, Mart\u00ed Pumarola, Sylvie L. Benestad, Leonore Orge, Alana M. Thackray, Raymond Bujdoso, Juan Maria Torres, and Olivier Andr\u00e9oletti (2019).&nbsp;<strong>The emergence of classical BSE from atypical\/Nor98 scrapie.<\/strong><em>&nbsp;Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (PNAS).<\/em><\/a><\/p>\n\n\n\n<p>La tremblante atypique est une souche de prion des petits ruminants (moutons et ch\u00e8vres) qui serait sporadique, car des cas isol\u00e9s tendent \u00e0 se produire, et ne semble pas \u00eatre naturellement transmissible entre moutons. Contrairement \u00e0 la tremblante classique, qui se transmet entre les animaux d&#8217;un m\u00eame troupeau, les prions infectieux peuvent rester dans l&#8217;environnement pendant des ann\u00e9es. Gr\u00e2ce \u00e0 cette nouvelle \u00e9tude, nous savons d\u00e9sormais que l&#8217;agent responsable de la maladie de la vache folle est pr\u00e9sent dans ces cas de tremblante atypique, et qu&#8217;il se d\u00e9veloppe lorsque l&#8217;h\u00f4te receveur est porteur de la prot\u00e9ine prion bovine.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center\"><img loading=\"lazy\" width=\"1299\" height=\"974\" class=\"wp-image-388\" style=\"width: 750px;\" src=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-2.jpg\" alt=\"\" srcset=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-2.jpg 1299w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-2-300x225.jpg 300w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-2-1024x768.jpg 1024w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image002-2-768x576.jpg 768w\" sizes=\"(max-width: 1299px) 100vw, 1299px\" \/><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center\">Laboratoire PRIOCAT \u00e0 l&#8217;IRTA-CReSA.<\/p>\n\n\n\n<p>Il s&#8217;agit d&#8217;un autre exemple de la mani\u00e8re dont la transmission des prions entre esp\u00e8ces peut modifier les propri\u00e9t\u00e9s pathobiologiques d&#8217;un prion. Dans ce cas, la tremblante atypique, qui n&#8217;est en principe pas transmissible \u00e0 l&#8217;homme, devient un agent zoonotique lorsqu&#8217;elle passe \u00e0 un h\u00f4te porteur d&#8217;une prot\u00e9ine prion bovine. Cette information est d&#8217;une grande importance du point de vue de la sant\u00e9 publique car elle implique que l&#8217;exposition des vaches \u00e0 ces prions de petits ruminants pourrait conduire \u00e0 l&#8217;\u00e9mergence de nouveaux cas d&#8217;enc\u00e9phalopathie spongiforme bovine.<\/p>\n\n\n\n<p>L&#8217;\u00e9tude a \u00e9t\u00e9 dirig\u00e9e par le groupe du Dr Olivier Andreoletti (ENVT-INRA \u00e0 Toulouse, France) et a compt\u00e9 avec la participation d&#8217;Enric Vidal de la ligne de recherche sur les maladies \u00e0 prions \u00e0 l&#8217;IRTA-CReSA ainsi que des chercheurs de l&#8217;UAB, du CISA-INIA et de l&#8217;UNIZAR et d&#8217;autres centres de Norv\u00e8ge, du Portugal et du Royaume-Uni. L&#8217;\u00e9tude, qui a commenc\u00e9 il y a plus de dix ans, a b\u00e9n\u00e9fici\u00e9 de fonds Europ\u00e9ens FEDER du programme transfrontalier INTERREG-POCTEFA, initialement par le biais du projet COTSA et de ses suites CONCOTSA et Transprion qui, aujourd&#8217;hui, se sont mat\u00e9rialis\u00e9s avec le r\u00e9seau RedPRION (EFA148 \/ 16) qui r\u00e9unit diff\u00e9rents groupes de recherche sur ces maladies en Catalogne, en Aragon, au Pays Basque (y compris le CICbioGUNE) et dans le sud de la France (Midi-Pyr\u00e9n\u00e9es).<\/p>\n\n\n\n<p>L&#8217;IRTA-CReSA dispose du laboratoire PRIOCAT, situ\u00e9 \u00e0 l&#8217;int\u00e9rieur de l&#8217;unit\u00e9 de bios\u00e9curit\u00e9 de niveau 3 o\u00f9 est r\u00e9alis\u00e9 le diagnostic des maladies \u00e0 prions animales en Catalogne dans le cadre du programme de contr\u00f4le et d&#8217;\u00e9radication des enc\u00e9phalopathies spongiformes transmissibles (EST) pour le compte du DARP et du d\u00e9partement de la sant\u00e9 de la Generalitat de Catalunya. En outre, une ligne de recherche sur ces maladies est en cours de r\u00e9alisation. Avec le CISA-INIA de Madrid, l&#8217;IRTA-CReSA forme une infrastructure scientifique et technique unique (ICTS) appel\u00e9e RLASB : R\u00e9seau de laboratoires de haute S\u00e9curit\u00e9 biologique.<\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-text-align-center\"><img loading=\"lazy\" width=\"567\" height=\"144\" class=\"wp-image-389\" style=\"width: 750px;\" src=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image003-2.jpg\" alt=\"\" srcset=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image003-2.jpg 567w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image003-2-300x76.jpg 300w\" sizes=\"(max-width: 567px) 100vw, 567px\" \/><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enric Vidal Les maladies \u00e0 prions, comme la maladie de la vache folle, sont des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives caus\u00e9es par des<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[36],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/386"}],"collection":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=386"}],"version-history":[{"count":1,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/386\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":390,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/386\/revisions\/390"}],"wp:attachment":[{"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=386"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=386"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"http:\/\/redprion.unizar.es\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=386"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}