{"id":425,"date":"2021-05-19T12:10:21","date_gmt":"2021-05-19T12:10:21","guid":{"rendered":"http:\/\/redprion.unizar.es\/?p=425"},"modified":"2021-05-19T12:10:23","modified_gmt":"2021-05-19T12:10:23","slug":"la-maladie-de-creutzfeldt-jakob-lennemi-inconnu","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/redprion.unizar.es\/?p=425&lang=fr","title":{"rendered":"La maladie de Creutzfeldt-Jakob : l&#8217;ennemi inconnu"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"has-text-align-center\"><img loading=\"lazy\" width=\"1265\" height=\"675\" class=\"wp-image-423\" style=\"width: 750px;\" src=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-3.png\" alt=\"\" srcset=\"http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-3.png 1265w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-3-300x160.png 300w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-3-1024x546.png 1024w, http:\/\/redprion.unizar.es\/wp-content\/uploads\/2021\/05\/image001-3-768x410.png 768w\" sizes=\"(max-width: 1265px) 100vw, 1265px\" \/><\/p>\n\n\n\n<p>\u00c0 l&#8217;\u00e8re de l&#8217;hyper-vieillissement, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) pourrait devenir une cause majeure de d\u00e9mence.<\/p>\n\n\n\n<p>En 2030, un Japonais sur trois aura 65 ans ou plus. Cette constatation est troublante \u00e0 la lumi\u00e8re d&#8217;une \u00e9tude men\u00e9e par une \u00e9quipe de chercheurs de l&#8217;universit\u00e9 d&#8217;Okayama sur l&#8217;incidence et la mortalit\u00e9 de la maladie de Creutzfeldt-Jakob au Japon.<\/p>\n\n\n\n<p>Cette \u00e9tude, publi\u00e9e le mois dernier dans la revue Scientific Reports, a analys\u00e9 les donn\u00e9es recueillies par le gouvernement japonais sur les r\u00e9sidents de plus de 50 ans ayant re\u00e7u un diagnostic de MCJ, un portrait de la progression de la maladie dans le pays entre 2005 et 2014. Au cours de ces ann\u00e9es, l&#8217;incidence de la MCJ a augment\u00e9 de 6,4 % par an, en particulier chez les personnes \u00e2g\u00e9es de plus de 70 ans.<\/p>\n\n\n\n<p>Bien que la MCJ soit consid\u00e9r\u00e9e comme une maladie c\u00e9r\u00e9brale rare, son incidence a presque doubl\u00e9 en une d\u00e9cennie, probablement en raison du vieillissement de la population.<\/p>\n\n\n\n<p>Les maladies \u00e0 prions telles que la MCJ sont dues \u00e0 la transformation de la prot\u00e9ine prion cellulaire inoffensive et naturelle (PrPC) pr\u00e9sente dans le cerveau en une forme neurotoxique mal repli\u00e9e (PrPSc). Ces prot\u00e9ines pathog\u00e8nes ont l&#8217;\u00e9tonnante capacit\u00e9 d&#8217;induire un tel repliement dans d&#8217;autres prot\u00e9ines prion cellulaires, d\u00e9clenchant une tr\u00e8s lente cascade de destruction qui se propage dans tout le cerveau. Les sympt\u00f4mes tels que la d\u00e9mence et la perte de contr\u00f4le musculaire peuvent ne pas appara\u00eetre avant des ann\u00e9es ou des d\u00e9cennies, selon la maladie \u00e0 prions, mais lorsqu&#8217;ils apparaissent, la maladie est mortelle en peu de temps. \u00c0 ce jour, il n&#8217;existe aucun traitement contre les maladies \u00e0 prions et leur taux de mortalit\u00e9 est de 100 % d\u00e8s l&#8217;apparition des sympt\u00f4mes.<\/p>\n\n\n\n<p>Certaines maladies \u00e0 prions sont transmissibles entre mammif\u00e8res. Chez l&#8217;homme, une personne peut \u00eatre infect\u00e9e apr\u00e8s avoir \u00e9t\u00e9 expos\u00e9e \u00e0 du tissu c\u00e9r\u00e9bral ou \u00e0 des organes contamin\u00e9s par des prions (origine iatrog\u00e8ne). D&#8217;autres cas sont h\u00e9r\u00e9ditaires, caus\u00e9s par des mutations g\u00e9n\u00e9tiques qui rendent la forme mal repli\u00e9e de la PrPC plus susceptible d&#8217;appara\u00eetre \u00e0 un moment donn\u00e9 de la vie de ces patients. Cependant, la plupart du temps, les prions apparaissent spontan\u00e9ment, sans cause connue, ce que l&#8217;on appelle la maladie \u00e0 prion sporadique. La MCJ se pr\u00e9sente sous ces quatre formes (variante, sporadique, familiale et iatrog\u00e8ne), bien que la forme sporadique soit la plus courante, repr\u00e9sentant 85 % des cas et se manifestant \u00e0 la fin de l&#8217;\u00e2ge moyen (vers 60 ans).<\/p>\n\n\n\n<p>Bien qu&#8217;il n&#8217;y ait pas de cause unique \u00e0 la plupart des cas de MCJ, on pense que l&#8217;\u00e2ge est un facteur de risque majeur, car les prot\u00e9ines prions s&#8217;accumulent dans les cellules du cerveau avec l&#8217;\u00e2ge. Cette \u00e9tude n&#8217;est pas la premi\u00e8re \u00e0 mettre en \u00e9vidence une augmentation apparente de la MCJ au fil du temps, en liant son apparition \u00e0 l&#8217;\u00e2ge. D&#8217;autres recherches ont r\u00e9v\u00e9l\u00e9 des tendances similaires dans de nombreux pays, mais le Japon est connu pour avoir la plus grande population \u00e2g\u00e9e du monde, avec plus de 27 % de personnes \u00e2g\u00e9es de plus de 65 ans.<\/p>\n\n\n\n<p>\u00abBien que la MCJ sporadique soit une maladie rare, le ph\u00e9nom\u00e8ne du vieillissement de la population peut d\u00e9clencher une augmentation de l&#8217;incidence de la MCJ\u00bb, a d\u00e9clar\u00e9 dans un communiqu\u00e9 l&#8217;auteur principal de la recherche, Yoshito Nishimura, sp\u00e9cialiste de la sant\u00e9 publique.<\/p>\n\n\n\n<p>L&#8217;augmentation des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives est peut-\u00eatre le rappel le plus frappant des cons\u00e9quences du vieillissement de la population, tant au Japon qu&#8217;ailleurs. L&#8217;incidence d&#8217;autres causes de d\u00e9mence, comme la maladie d&#8217;Alzheimer, devrait \u00e9galement augmenter dans les ann\u00e9es \u00e0 venir, notamment dans des pays comme les \u00c9tats-Unis, o\u00f9 le taux d&#8217;autres maladies chroniques chez les Am\u00e9ricains \u00e2g\u00e9s a \u00e9galement augment\u00e9 au fil du temps.<\/p>\n\n\n\n<p>Selon la pr\u00e9c\u00e9dente analyse de la mortalit\u00e9 associ\u00e9e \u00e0 la MCJ r\u00e9alis\u00e9e entre 1979 et 2004 au Japon, le taux brut de mortalit\u00e9 a atteint un pic de 1,3 par million d&#8217;habitants en 2004Cette nouvelle analyse indique que cette forte tendance s&#8217;est poursuivie, avec 4,1 cas de MCJ par million signal\u00e9s en 2014. On constate donc une augmentation des taux d&#8217;incidence et de mortalit\u00e9 associ\u00e9s \u00e0 la MCJ, avec une mortalit\u00e9 ajust\u00e9e en fonction de l&#8217;\u00e2ge de 3,1 % chez les hommes et de 3,9 % chez les femmes.<\/p>\n\n\n\n<p>Plusieurs facteurs peuvent expliquer l&#8217;augmentation des taux d&#8217;incidence de la MCJ, comme la sensibilisation accrue \u00e0 la maladie, l&#8217;am\u00e9lioration de la pr\u00e9cision des tests de diagnostic et l&#8217;\u00e9volution d\u00e9mographique d&#8217;une soci\u00e9t\u00e9 de plus en plus vieillissante, ce dernier facteur \u00e9tant celui qui contribue le plus aux tendances de la MCJ au Japon.<\/p>\n\n\n\n<p>L&#8217;Organisation Mondiale de la Sant\u00e9 (OMS) a annonc\u00e9 la \u00abD\u00e9cennie du Vieillissement en Bonne Sant\u00e9 2020-2030\u00bb comme un appel \u00e0 une plus grande attention mondiale sur le vieillissement de la population. Accueilli par le Japon en 2019, le Groupe des 20 (G20) a \u00e9galement adopt\u00e9 pour la premi\u00e8re fois la question du vieillissement de la population comme l&#8217;un des principaux th\u00e8mes de la R\u00e9union des Ministres de la Sant\u00e9 du G20, appelant \u00e0 l&#8217;importance de s&#8217;engager dans le d\u00e9veloppement et la mise en \u0153uvre d&#8217;un plan d&#8217;action national pour lutter contre la d\u00e9mence.<\/p>\n\n\n\n<p>La MCJ et les autres formes de d\u00e9mence affecteront non seulement les personnes qui en sont atteintes, mais aussi les familles et les autres soignants, pr\u00e9viennent les auteurs. Les derni\u00e8res statistiques de l&#8217;OMS estiment qu&#8217;environ 50 millions de personnes dans le monde souffrent de d\u00e9mence, les co\u00fbts sociaux mondiaux repr\u00e9sentant 1,1% du produit int\u00e9rieur brut mondial en 2015. Selon Nishimura, \u00abcontrairement aux autres types de d\u00e9mence qui \u00e9voluent relativement lentement, les patients atteints de la MCJ sporadique pr\u00e9sentent une symptomatologie qui progresse rapidement. Il est donc urgent de trouver des strat\u00e9gies efficaces pour am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie des patients et r\u00e9duire la charge des soignants\u00bb. Il y a cinq ans, plus de 4,7 millions de Japonais vivaient avec une d\u00e9mence, et ce chiffre devrait passer \u00e0 7 millions d&#8217;ici 2025.\u201c La MCJ, bien que rare, deviendra plus courante dans la prochaine d\u00e9cennie. Les d\u00e9cideurs politiques et les responsables de la sant\u00e9 peuvent utiliser nos r\u00e9sultats pour \u00e9tablir des politiques de sant\u00e9 efficaces\u00bb, conclut M. Nishimura.<\/p>\n\n\n\n<p>Vous pouvez consulter la publication originale ici.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00c0 l&#8217;\u00e8re de l&#8217;hyper-vieillissement, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) pourrait devenir une cause majeure de d\u00e9mence. 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