{"id":428,"date":"2021-09-15T04:57:04","date_gmt":"2021-09-15T04:57:04","guid":{"rendered":"http:\/\/redprion.unizar.es\/?p=428"},"modified":"2021-09-15T04:57:04","modified_gmt":"2021-09-15T04:57:04","slug":"cepas-prionicas-asociadas-a-la-enfermedad-de-creutzfeldt-jakob-en-pacientes-receptores-de-hormona-de-crecimiento-en-francia-y-reino-unido","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/redprion.unizar.es\/?p=428","title":{"rendered":"CEPAS PRI\u00d3NICAS ASOCIADAS A LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB EN PACIENTES RECEPTORES DE HORMONA DE CRECIMIENTO EN FRANCIA Y REINO UNIDO"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Por Sonia P\u00e9rez L\u00e1zaro:<\/strong><\/p>\n\n\n\n<p>Las enfermedades pri\u00f3nicas humanas se presentan de diferentes formas: espor\u00e1dica, gen\u00e9tica y adquirida. La m\u00e1s com\u00fan es la forma espor\u00e1dica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJe), que est\u00e1 ampliamente distribuida por todo el mundo, con una incidencia de 1-2 casos por mill\u00f3n de habitantes al a\u00f1o. Dentro de las formas adquiridas, este estudio trata de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrog\u00e9nica (ECJi) en pacientes tratados con la hormona de crecimiento. Esta enfermedad est\u00e1 relacionada con la inoculaci\u00f3n de hormona de crecimiento derivada de la hip\u00f3fisis de personas afectadas por ECJe y desde 1985 se han notificado m\u00e1s de 240 casos, mayoritariamente en Francia y Reino Unido. Las muertes por esta enfermedad siguen ocurriendo, la m\u00e1s reciente en 2020, 35 a\u00f1os despu\u00e9s de haber terminado con la terapia con hormona de crecimiento humana.<\/p>\n\n\n\n<p>Un factor importante que influye en los periodos de incubaci\u00f3n (definido como el tiempo desde la mitad del tratamiento con hormona de crecimiento hasta la aparici\u00f3n de los s\u00edntomas) es el polimorfismo del cod\u00f3n 129 del gen de la prote\u00edna pri\u00f3nica humana (PRNP) del receptor. Dada la observaci\u00f3n de diferentes periodos de incubaci\u00f3n en los diferentes polimorfismos entre el Reino Unido y Francia, se plante\u00f3 estudiar si las cepas de los priones causantes de la enfermedad eran diferentes.<\/p>\n\n\n\n<p>Se caracterizaron las cepas de priones responsables de los casos de ambos pa\u00edses y se incluyeron como controles casos de ECJ espor\u00e1dica, siendo en este estudio la primera vez que se realiza esta descripci\u00f3n y comparaci\u00f3n, utilizando modelos de rat\u00f3n que expresan diferentes variantes de la prote\u00edna pri\u00f3n humana.<\/p>\n\n\n\n<p>Sin embargo, contradiciendo su hip\u00f3tesis inicial, concluyeron que las cepas identificadas en los casos del Reino Unido y de Francia no eran considerablemente diferentes. Estos datos apoyan firmemente el argumento de que las diferencias en los perfiles epidemiol\u00f3gicos y gen\u00e9ticos observados en esta enfermedad entre pa\u00edses no pueden atribuirse \u00fanicamente a la transmisi\u00f3n de diferentes cepas de priones.<\/p>\n\n\n\n<p>Por \u00faltimo, proponen que la caracterizaci\u00f3n de la prote\u00edna pri\u00f3n patol\u00f3gica y la medici\u00f3n de los niveles de infectividad en la gl\u00e1ndula pituitaria (hip\u00f3fisis) de pacientes con ECJe y el impacto de los procesos de extracci\u00f3n de la hormona de crecimiento de esta gl\u00e1ndula, buscando eliminar su infectividad, ser\u00edan muy \u00fatiles para conocer la potencial exposici\u00f3n a priones en pacientes tratados con hormona de crecimiento.<\/p>\n\n\n\n<p>Puede consultar la publicaci\u00f3n original aqu\u00ed: <a href=\"https:\/\/actaneurocomms.biomedcentral.com\/articles\/10.1186\/s40478-021-01247-x#Abs1\">https:\/\/actaneurocomms.biomedcentral.com\/articles\/10.1186\/s40478-021-01247-x#Abs1<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Por Sonia P\u00e9rez L\u00e1zaro: Las enfermedades pri\u00f3nicas humanas se presentan de diferentes formas: espor\u00e1dica, gen\u00e9tica y adquirida. 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