Por Marina Betancor:<\/p>\n\n\n\n
La Encefalopat\u00eda Espongiforme Bovina Cl\u00e1sica (C-EEB) caus\u00f3 una fuerte crisis de seguridad alimentaria cuando fue identificada, a finales de los a\u00f1os noventa, como la causa de una nueva enfermedad pri\u00f3nica que afectaba al ser humano: la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Hasta la fecha, la C-EEB es la \u00fanica enfermedad pri\u00f3nica reconocida como zoon\u00f3tica, es decir, con capacidad de transmitirse de los animales al ser humano.<\/p>\n\n\n\n
A partir de este hecho y tras la implementaci\u00f3n en el a\u00f1o 2001 del programa de vigilancia activa en la ganader\u00eda de la Uni\u00f3n Europea, se observaron casos de enfermedad pri\u00f3nica en bovinos asintom\u00e1ticos durante las pruebas llevadas a cabo en mataderos. Se describieron dos variantes principales con patolog\u00eda, epidemiolog\u00eda y propiedades bioqu\u00edmicas distintas de la C-EEB, que se identificaron como encefalopat\u00edas espongiformes bovinas at\u00edpicas: la L-BSE y la H-BSE. Hoy en d\u00eda, no est\u00e1 claro si estas variantes at\u00edpicas de la EEB surgieron espont\u00e1neamente o como resultado de la exposici\u00f3n a otra encefalopat\u00eda espongiforme transmisible.<\/p>\n\n\n\n
Adem\u00e1s de las caracter\u00edsticas comentadas anteriormente, otra propiedad en la que parecen diferir las encefalopat\u00edas espongiformes bovinas at\u00edpicas y la cl\u00e1sica es su potencial zoon\u00f3tico. Algunos estudios en ratones transg\u00e9nicos que sobreexpresan la PrP humana han demostrado que la L-EEB tiene un mayor potencial zoon\u00f3tico que la EEB cl\u00e1sica, mientras que la H-BSE no ha podido ser transmitida con \u00e9xito a modelos transg\u00e9nicos humanos.<\/p>\n\n\n\n
Se conoce que la capacidad zoon\u00f3tica de la EEB Cl\u00e1sica en ratones transg\u00e9nicos que sobreexpresan la PrP humana aumenta tras su paso por ratones transg\u00e9nicos que sobreexpresan la PrP ovina. Por lo tanto, otras especies animales que forman parte de la cadena alimentaria humana podr\u00edan jugar un papel importante en la capacidad zoon\u00f3tica de las encefalopat\u00edas espongiformes bovinas at\u00edpicas. As\u00ed, un estudio profundo del potencial zoon\u00f3tico de los priones at\u00edpicos de EEB deber\u00eda incluir la evaluaci\u00f3n de \u00e9ste tras su adaptaci\u00f3n a la secuencia de la PrP ovina.<\/p>\n\n\n\n
Hasta ahora, el posible potencial zoon\u00f3tico de las EEB at\u00edpicas despu\u00e9s de su adaptaci\u00f3n a la oveja se desconoc\u00eda. Sin embargo, recientemente han sido publicados los resultados de un estudio en el que han participado miembros del equipo de REDPRION, cuyo objetivo consist\u00eda en evaluar la capacidad de los priones de las Encefalopat\u00edas Espongiformes Bovinas At\u00edpicas de infectar ratones transg\u00e9nicos humanos, tanto de manera directa como tras su adaptaci\u00f3n a ratones transg\u00e9nicos ovinos, para determinar si el paso intermedio en ovejas podr\u00eda modificar la capacidad del prion de infectar al ser humano .<\/p>\n\n\n\n
Al valorar la capacidad de las EEB at\u00edpicas de infectar de forma directa ratones transg\u00e9nicos humanos, la L-BSE mostr\u00f3 un mayor potencial zoon\u00f3tico en ratones con genotipo Metionina\/Metionina que la EEB cl\u00e1sica, mientras que se observ\u00f3 que la variante Valina en el cod\u00f3n 129 act\u00faa como mecanismo protector frente a estos priones incluso en heterocigosis. Por otro lado, la H-BSE no pudo ser transmitida a ninguno de los ratones independientemente de su genotipo.<\/p>\n\n\n\n
Tras este primer estudio, se realiz\u00f3 la adaptaci\u00f3n de las EEB de tipo H y L a ratones transg\u00e9nicos que sobreexpresaban la PrP ovina, y posteriormente se transmitieron a ratones transg\u00e9nicos humanos. Los priones at\u00edpicos de EEB mostraron una modificaci\u00f3n en su capacidad zoon\u00f3tica despu\u00e9s de su adaptaci\u00f3n a la PrP ovina, produciendo agentes capaces de infectar ratones humanizados de genotipo Metionina\/Metionina y Valina\/Valina, y que adem\u00e1s presentaban caracter\u00edsticas que los hac\u00edan indistinguibles de los priones de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espor\u00e1dica (sCJD). Estas similitudes entre los priones de sCJD y los priones at\u00edpicos adaptados a oveja propagados en rat\u00f3n transg\u00e9nico humano podr\u00edan sugerir un enlace entre ellos.<\/p>\n\n\n\n
La premisa de que la sCJD es un trastorno espont\u00e1neo no relacionado con las enfermedades pri\u00f3nicas animales ya hab\u00eda sido cuestionada en estudios previos. Los resultados de este estudio indican que esa adaptaci\u00f3n de las EEB at\u00edpicas al ovino podr\u00eda modificar el agente pri\u00f3nico y conferirle la capacidad para infectar potencialmente a los humanos, mostrando caracter\u00edsticas indistinguibles de los de los priones sCJD. Sin embargo, a d\u00eda de hoy, no se ha establecido inequ\u00edvocamente una causa o v\u00ednculo entre la exposici\u00f3n a los priones animales y la aparici\u00f3n posterior de sCJD en humanos. Se necesitar\u00e1n actualizaciones de antiguas investigaciones epidemiol\u00f3gicas y un mayor estudio de las capacidades zoon\u00f3ticas de los priones animales para reconsiderar todos estos resultados que implicar\u00edan una posible origen de la sCJD. Aun as\u00ed, este estudio ampl\u00eda el n\u00famero de agentes pri\u00f3nicos conocidos que se pueden transmitir en animales que expresan la PrP humana, y pone de manifiesto la necesidad de mantener la vigilancia activa en los mataderos y la prohibici\u00f3n del uso de harinas de origen animal para la producci\u00f3n de piensos.<\/p>\n\n\n\n