Quelle est l’origine de la maladie de la vache folle ?
Enric Vidal
Les maladies à prions, comme la maladie de la vache folle, sont des maladies neurodégénératives causées par des prions. Les prions sont des protéines que tous les mammifères possèdent dans leur organisme et qui subissent un changement de forme qui déclenche un processus neurodégénératif. À ce jour, il n’existe aucun traitement ou vaccin pour prévenir ces maladies, qui sont mortelles.
Ce changement de forme peut se produire pour trois raisons principales :
- Ou par une mutation dans le gène qui code pour la protéine prion, ce qui entraîne des cas génétiques ou familiaux de maladies à prion (Insomnie Familiale Fatale, Syndrome de Gerstmann Straussler Scheinker, etc 🙂
- Sporadiquement, c’est la cause la plus fréquente, environ une personne sur 3 millions souffre de la maladie de Creutzfeldt Jackob.
- Or acquise, par exemple par la consommation d’aliments contaminés par des prions. C’est le cas de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ou maladie de la vache folle), où les personnes qui ont consommé des aliments contenant des prions de la vache folle ont été infectées et ont souffert de la maladie dite de Creutzfeldt-Jackob..
À la fin du XXe siècle, la crise de la vache folle a éclaté et on a rapidement déduit que l’origine du problème des vaches était la consommation d’aliments composés de farine de viande et d’os. Les premières hypothèses suggéraient que les prions de la tremblante classique, une maladie à prions des moutons et des chèvres connue de longue date, pouvaient en être la cause. Nous savons maintenant que ce n’est pas le cas, car si les bovins sont infectés expérimentalement par la tremblante, la maladie qu’ils développent est différente de l’ESB.
Dans une étude récemment publiée dans la revue PNAS, des résultats ont été obtenus qui indiquent que l’origine de la maladie de la vache folle pourrait se trouver dans des cas de tremblante atypique. Pour parvenir à cette conclusion, les chercheurs ont étudié plusieurs cas de tremblante atypique diagnostiqués en Catalogne et les ont inoculés à des souris transgéniques exprimant la protéine prion bovine (un modèle qui simule la sensibilité d’une vache aux prions). La surprise fut que ces souris souffraient d’une maladie à prions identique à l’encéphalopathie spongiforme bovine. Ces expériences ont été répétées avec des cas de tremblante atypique de différentes origines : Espagne, France, Portugal et Norvège, et le même résultat a été obtenu.
La tremblante atypique est une souche de prion des petits ruminants (moutons et chèvres) qui serait sporadique, car des cas isolés tendent à se produire, et ne semble pas être naturellement transmissible entre moutons. Contrairement à la tremblante classique, qui se transmet entre les animaux d’un même troupeau, les prions infectieux peuvent rester dans l’environnement pendant des années. Grâce à cette nouvelle étude, nous savons désormais que l’agent responsable de la maladie de la vache folle est présent dans ces cas de tremblante atypique, et qu’il se développe lorsque l’hôte receveur est porteur de la protéine prion bovine.
Laboratoire PRIOCAT à l’IRTA-CReSA.
Il s’agit d’un autre exemple de la manière dont la transmission des prions entre espèces peut modifier les propriétés pathobiologiques d’un prion. Dans ce cas, la tremblante atypique, qui n’est en principe pas transmissible à l’homme, devient un agent zoonotique lorsqu’elle passe à un hôte porteur d’une protéine prion bovine. Cette information est d’une grande importance du point de vue de la santé publique car elle implique que l’exposition des vaches à ces prions de petits ruminants pourrait conduire à l’émergence de nouveaux cas d’encéphalopathie spongiforme bovine.
L’étude a été dirigée par le groupe du Dr Olivier Andreoletti (ENVT-INRA à Toulouse, France) et a compté avec la participation d’Enric Vidal de la ligne de recherche sur les maladies à prions à l’IRTA-CReSA ainsi que des chercheurs de l’UAB, du CISA-INIA et de l’UNIZAR et d’autres centres de Norvège, du Portugal et du Royaume-Uni. L’étude, qui a commencé il y a plus de dix ans, a bénéficié de fonds Européens FEDER du programme transfrontalier INTERREG-POCTEFA, initialement par le biais du projet COTSA et de ses suites CONCOTSA et Transprion qui, aujourd’hui, se sont matérialisés avec le réseau RedPRION (EFA148 / 16) qui réunit différents groupes de recherche sur ces maladies en Catalogne, en Aragon, au Pays Basque (y compris le CICbioGUNE) et dans le sud de la France (Midi-Pyrénées).
L’IRTA-CReSA dispose du laboratoire PRIOCAT, situé à l’intérieur de l’unité de biosécurité de niveau 3 où est réalisé le diagnostic des maladies à prions animales en Catalogne dans le cadre du programme de contrôle et d’éradication des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) pour le compte du DARP et du département de la santé de la Generalitat de Catalunya. En outre, une ligne de recherche sur ces maladies est en cours de réalisation. Avec le CISA-INIA de Madrid, l’IRTA-CReSA forme une infrastructure scientifique et technique unique (ICTS) appelée RLASB : Réseau de laboratoires de haute Sécurité biologique.
