¿Cuál es el origen de las vacas locas?
Enric Vidal
Las enfermedades priónicas, como la enfermedad de las vacas locas, son enfermedades neurodegenerativas causadas por priones. Los priones son proteínas que todos los mamíferos tenemos en nuestro organismo y que sufren un cambio de forma que desencadena un proceso neurodegenerativo. A día de hoy no existe ningún tratamiento ni vacuna para prevenir estas enfermedades, que son mortales.
Este cambio de forma puede darse fundamentalmente por tres razones diferentes:
- O bien por una mutación en el gen que codifica por la proteína prión, que origina los casos genéticos o familiares de enfermedades priónicas (Insomnio Fatal Familiar, Síndrome de Gerstmann Straussler Scheinker, etc.).
- De forma esporádica, es la causa más frecuente, aproximadamente una persona de cada 3 millones sufre la enfermedad de Creutzfeldt Jackob.
- O bien de forma adquirida, por ejemplo por consumo de alimentos contaminados con priones. Es el caso de la encefalopatía espongiforme bovina (o mal de las vacas locas) donde personas que consumieron alimentos que contenían priones de vaca loca se infectaron y sufrieron la enfermedad conocida como Variante de Creutzfeldt Jackob.
A finales del siglo XX estalló la crisis de las vacas locas y rápidamente se pudo deducir que el origen del problema con las vacas era el consumo de piensos elaborados con harinas de carne y hueso. Las primeras hipótesis apuntaban a que el priones de Scrapie clásico, una enfermedad priónica de las ovejas y las cabras conocida desde hacía mucho tiempo, habían podido ser los causantes. Ahora sabemos que esto no es así ya que si se infectan bovinos experimentalmente con Scrapie la enfermedad que desarrollan es diferente de la encefalopatía espongiforme bovina.
En un estudio publicado recientemente en la revista PNAS se han obtenido resultados que indican que el origen de las vacas locas se podría encontrar en los casos de Scrapie atípico. Para llegar a esta conclusión los investigadores estudiaron varios casos de scrapie atípico diagnosticados en Catalunya y los inocularon en ratones transgénicos que expresaban la proteína prión bovina (se trata de un modelo que simula la susceptibilidad de una vaca, con respecto a los priones). La sorpresa fue que estos ratones sufrían una enfermedad priónica idéntica a la encefalopatía espongiforme bovina. Estos experimentos se repitieron con casos de scrapie atípico de diferentes orígenes: España, Francia, Portugal y de Noruega, y se obtuvo el mismo resultado.
El scrapie atípico es una cepa de prión de pequeños rumiantes (ovejas y cabras) que se cree que es esporádica ya que suelen aparecer casos aislados y parece que no es transmisible entre ovejas de forma natural. A diferencia del Scrapie clásico, que se contagia entre los animales de un rebaño y los priones infecciosos pueden permanecer durante años en el medio ambiente. Gracias a este nuevo estudio ahora sabemos que el agente que provoca la enfermedad de las vacas locas está presente en estos casos de scrapie atípico, y que se desarrolla cuando el huésped receptor tiene la proteína prión bovina.
Laboratorio PRIOCAT en IRTA-CReSA.
Se trata de un ejemplo más de cómo la transmisión de priones entre especies puede hacer cambiar las propiedades pato-biológicas de un prión. En este caso el scrapie atípico, que en principio no es transmisible a las personas, cuando pasa a un huésped con proteína prión de vacuno se convierte en un agente zoonótico. Esta información es de gran relevancia desde una perspectiva de salud pública ya que implica que la exposición de vacas a estos priones de pequeños rumiantes podría dar lugar a la emergencia de nuevos casos de encefalopatía espongiforme bovina.
El estudio ha sido liderado por el grupo del Dr. Olivier Andreoletti (ENVT-INRA en Toulouse, Francia) y ha contado con la participación de Enric Vidal de la línea de investigación de enfermedades priónicas del IRTA-CReSA así como con investigadores de la UAB, CISA-INIA y UNIZAR y de otros centros de Noruega, Portugal y el Reino Unido. El estudio, que se inició hace más de una década, ha contado con fondos Europeos FEDER del programa transfronterizo INTERREG-POCTEFA inicialmente a través del proyecto COTSA y sus secuelas conCOTSA y Transprion que, a día de hoy, se han materializado con la red RedPRION (EFA148 / 16) que agrupa diferentes grupos de investigación en estas enfermedades de Cataluña, Aragón, el País Vasco (Incluyendo el CICbioGUNE) y el sur de Francia (Midi-Pyrénées).
El IRTA-CReSA cuenta con el laboratorio PRIOCAT, localizado en el interior de la unidad de bioseguridad de nivel 3 donde se lleva a cabo el diagnóstico de enfermedades priónicas animales de Cataluña dentro del programa de control y erradicación de las encefalopatías espongiformes transmisibles ( EETs) por encargo del DARP y del departamento de Salud de la Generalidad de Cataluña. Además se lleva a cabo una línea de investigación en estas enfermedades. Junto con el CISA-INIA de Madrid IRTA-CReSA configuran la infraestructura cientiífico técnica singular (ICTS) denominada RLASB: Red de Laboratorios de alta Seguridad biológica.
